Les autres rétinopathies fréquentes

Jéré­mie Vil­la­ret, Centre de Recherche des Cordeliers

Qu’est-ce qu’une rétinopathie ?

La réti­no­pa­thie désigne avant tout une souf­france (du grec : pathos) de la rétine. On retrouve de nom­breuses causes de réti­no­pa­thies, dont les plus fré­quentes sont la réti­no­pa­thie dia­bé­tique, réti­no­pa­thie pig­men­taire, réti­no­pa­thie du pré­ma­tu­ré, réti­no­pa­thie liée à l’âge, réti­no­pa­thie secon­daire aux occlu­sions arté­rielles et vei­neuses, réti­no­pa­thie hypertensive.

La réti­no­pa­thie dia­bé­tique, la réti­no­pa­thie pig­men­taire, la réti­no­pa­thie du pré­ma­tu­ré et la réti­no­pa­thie liée a l’âge (dégé­né­res­cence macu­laire liée a l’âge = DMLA) font l’objet de cha­pitres à part.

Les réti­no­pa­thies toxiques (liées à des médi­ca­ments tels que les anti­pa­lu­déens de syn­thèse, la phé­no­thia­zine,  le viga­ba­trin, la défé­roxa­mine, le cis­pla­tine, la car­mus­tine ou secon­daire à une radio­thé­ra­pie lors du trai­te­ment des tumeurs ocu­laires notam­ment), les réti­no­pa­thies infec­tieuses (virales, bac­té­riennes, ou para­si­taires), et les autres réti­no­pa­thies secon­daires à des mala­dies sys­té­miques sont beau­coup moins fréquentes.

1 — La rétinopathie secondaire aux occlusions artérielles et veineuses 

La rétine reçoit le sang d’une seule artère l’« artère cen­trale de la rétine », qui se divise ensuite à la sur­face de la rétine. Le sang vei­neux est drai­né par une seule veine la « veine cen­trale de la rétine ». Toute la cir­cu­la­tion de la rétine passe par le nerf optique. Artères et veines entre­tiennent des rap­ports par­ti­cu­liers dans la rétine : ain­si, artère et veine cen­trales de la rétine che­minent ensemble dans le nerf optique ; de plus, artères et veines se croisent fré­quem­ment à la sur­face de la rétine.

1) Les occlusions artérielles rétiniennes

a) Epidémiologie des occlusions artérielles rétiniennes

Les occlu­sions arté­rielles réti­niennes (OACR, occlu­sion de l’artère cen­trale de la rétine) sont carac­té­ri­sées par une baisse de la vision et un défi­cit du champ visuel d’un seul œil et d’ap­pa­ri­tion bru­tale ; elles concernent envi­ron 6 000 per­sonnes par an en France et touchent prin­ci­pa­le­ment les hommes de plus de 60 ans.

b) Physiopathologie des occlusions artérielles rétiniennes

 Il s’agit de l’arrêt de la cir­cu­la­tion san­guine au niveau de la rétine avec une souf­france des cel­lules par manque d’oxygène au bout de quelques heures, équi­valent à un infarc­tus de la rétine. Il en existe deux formes prin­ci­pales : l’OACR (occlu­sion de l’artère cen­trale de la rétine) et l’OBAR (38% des cas d’occlusions arté­rielles : occlu­sion de branche arté­rielle réti­nienne, habi­tuel­le­ment moins sévère).

c) Etiologies et facteurs de risque des occlusions artérielles rétiniennes

Les causes prin­ci­pales de l’occlusion arté­rielle réti­nienne sont connues :

• occlu­sion par emboles (caillots) : prin­ci­pa­le­ment lors de la patho­lo­gie athé­ro­ma­teuse (encras­se­ment des artères par des plaques de cho­les­té­rol) ou lors de patho­lo­gie cardiaque.
• occlu­sion par throm­bose (fer­me­ture du vais­seau) notam­ment dans l’artérite inflam­ma­toire liée à la mala­die de Hor­ton (1 a 4 % des cas d’OACR chez les plus de 50 ans)
• troubles de la coa­gu­la­tion, notam­ment chez les sujets jeunes avec des défi­cits en pro­téines C ou S, en anti­throm­bine, muta­tion du fac­teur V Lei­den, résis­tance à la pro­téine C activée…

d) Diagnostic des occlusions artérielles rétiniennes

Le diag­nos­tic est fait par l’ophtalmologiste lors de l’examen du fond d’œil. Il pour­ra par­fois réa­li­ser une angio­gra­phie réti­nienne pour confir­mer le diag­nos­tic, bien que celle-ci puisse être nor­male mal­gré l’occlusion arté­rielle. La tomo­gra­phie en cohé­rence optique (OCT) montre un œdème de la rétine secon­daire à l’absence de per­fu­sion (comme dans le cer­veau lors de l’accident vas­cu­laire céré­bral ischémique).

e) Traitement des occlusions artérielles rétiniennes

Le trai­te­ment de l’occlusion arté­rielle réti­nienne est une urgence oph­tal­mo­lo­gique dans les 24h de son ins­tal­la­tion. Un trai­te­ment par fibri­no­lyse (comme dans l’accident vas­cu­laire céré­bral isché­mique, l’injection dans la cir­cu­la­tion géné­rale de très fortes doses de médi­ca­ments per­met­tant la flui­di­fi­ca­tion du sang) est à l’étude, mais pour l’instant il s’agit prin­ci­pa­le­ment de trai­ter la cause (médi­ca­ments anti inflam­ma­toires sté­roï­diens à forte dose en cas de mala­die de Hor­ton, anti­coa­gu­lants en cas de patho­lo­gie embolique..).

f) Facteurs de risque des occlusions artérielles rétiniennes

Les prin­ci­paux fac­teurs de risque retrou­vés sont les fac­teurs de risque car­dio­vas­cu­laires connus : hyper­cho­les­té­ro­lé­mie, hyper­ten­sion arté­rielle, dia­bète, âge, sexe mas­cu­lin, obé­si­té, tabagisme… 

Le prin­ci­pal fac­teur de risque de la mala­die de Hor­ton est l’âge.

g) Pronostic des occlusions artérielles rétiniennes

Le pro­nos­tic des occlu­sions arté­rielles réti­niennes réside sur­tout dans celui de la patho­lo­gie sous-jacente qu’elles peuvent révé­ler et qui peut enga­ger le pro­nos­tic vital à court ou moyen terme. Le pro­nos­tic visuel est quant à lui mau­vais lors d’occlusion arté­rielle réti­nienne cen­trale, alors qu’il est bon dans les occlu­sions de branche arté­rielle réti­nienne, avec une acui­té visuelle finale supé­rieure à 5 dixièmes dans 80% des cas.

2) Les occlusions veineuses rétiniennes 

1. Epi­dé­mio­lo­gie des occlu­sions vei­neuses réti­niennes

Les occlu­sions vei­neuses peuvent sur­ve­nir à tout âge, mais l’âge moyen de sur­ve­nue est entre 55 et 65 ans. L’incidence en France est envi­ron de 20 000 per­sonnes par an.

• Phy­sio­pa­tho­lo­gie des occlu­sions vei­neuses rétiniennes 

Dans les occlu­sions vei­neuses réti­niennes, on observe un ralen­tis­se­ment bru­tal de la cir­cu­la­tion vei­neuse dans la rétine, alors que la cir­cu­la­tion arté­rielle reste nor­male. Il existe plu­sieurs formes d’occlusions vei­neuses en fonc­tion de la loca­li­sa­tion de l’obstruction : Occlu­sion de la Veine Cen­trale de la Rétine (OVCR) lorsque l’occlusion se situe dans le nerf optique, Occlu­sion de Branche Vei­neuse Réti­nienne lorsqu’elle sur­vient à un croi­se­ment arte­rio-vei­neux dans la rétine.

Lorsqu’une occlu­sion vei­neuse sur­vient, le sang ne peut plus s’évacuer nor­ma­le­ment hors de l’œil alors qu’il conti­nue d’arriver par les artères : il en résulte un ralen­tis­se­ment de la cir­cu­la­tion san­guine et une élé­va­tion de la pres­sion san­guine qui règne dans les veines. Ces phé­no­mènes se tra­duisent à l’examen oph­tal­mo­lo­gique par une dila­ta­tion vei­neuse et des hémor­ra­gies diffuses.

La baisse de vision dans l’occlusion vei­neuse peut être due à :

• une isché­mie (manque d’oxygène) secon­daire au ralen­tis­se­ment circulatoire
• un œdème macu­laire par gon­fle­ment de la rétine au niveau de la macula

• Causes des occlu­sions vei­neuses réti­niennes et fac­teurs de risque

La cause des occlu­sions vei­neuses est débat­tue et l’hypothèse de la for­ma­tion d’un caillot dans les veines n ‘est pas prouvée.

Les prin­ci­paux fac­teurs de risque retrou­vés chez les patients sont l’hypertension arté­rielle et l’hypertonie ocu­laire (et/ou le glau­come), sans pour autant que l’on com­prenne bien les rap­ports et les liens de cause à effet entre ces maladies.

Au niveau du méca­nisme de l’occlusion des branches de la veine réti­nienne, il sem­ble­rait que l’occlusion se fasse pré­fé­ren­tiel­le­ment à un croi­se­ment de la veine avec une artère réti­nienne, cette der­nière étant rigi­di­fiée, comme par exemple au cours de l’hypertension arté­rielle. Les occlu­sions vei­neuses sont dif­fé­rentes des phlé­bites des membres infé­rieurs, et n’ont pas de rap­port avec le taba­gisme. Une ori­gine géné­tique est pos­sible dans cette pathologie. 

On ne retrouve géné­ra­le­ment pas de cause à l’occlusion veineuse.

• Occlu­sion vei­neuse réti­nienne : diagnostic

Le plus sou­vent, le diag­nos­tic d’occlusion vei­neuse est réa­li­sé par l’oph­tal­mo­lo­giste en exa­mi­nant le fond d’œil. 

Les exa­mens com­plé­men­taires peuvent com­prendre des pho­to­gra­phies du fond d’œil, et par­fois une angio­gra­phie (injec­tion de pro­duit fluo­res­cent dans la veine du bras pour mieux voir les vais­seaux de la rétine et les consé­quences éven­tuelles de l’occlusion). 

Un OCT (« Tomo­gra­phie en Cohé­rence Optique »), qui donne des images en coupe de la rétine à l’aide d’une lumière réflé­chie par ses dif­fé­rentes couches, peut révé­ler la pré­sence d’un œdème maculaire.

Un bilan bio­lo­gique simple peut être pro­po­sé, pour recher­cher par exemple un trouble de la coa­gu­la­tion (for­ma­tion de caillot); un bilan san­guin et car­dio-vas­cu­laire plus pous­sé est par­fois néces­saire, déci­dé au cas par cas. Ce bilan est le plus sou­vent nor­mal, car on retrouve rare­ment une mala­die géné­rale en rap­port avec l’oc­clu­sion vei­neuse (sauf l’hypertension artérielle).

• Pro­nos­tic et évo­lu­tion de l’occlusion vei­neuse rétinienne

Une fois décla­rée, l’évolution de la mala­die, très variable d’un patient à un autre, est dif­fi­cile à pré­voir. Le plus sou­vent, la cir­cu­la­tion se réta­blit par réou­ver­ture secon­daire de la veine ou déve­lop­pe­ment de veines alen­tours, dites col­la­té­rales, qui reprennent en charge l’évacuation san­guine de la zone.

Plus la cir­cu­la­tion reprend vite, moins les lésions réti­niennes seront importantes.

Ain­si, de nom­breux patients gué­rissent (spon­ta­né­ment) sans séquelle. Chez d’autres, peut per­sis­ter une alté­ra­tion de la vision à dif­fé­rents niveaux : fluc­tua­tions visuelles au cours de la jour­née, per­cep­tion de « trous » dans le champ visuel (sco­tomes) et ceci alors même que l’acuité visuelle est remontée.

Dans d’autres cas, l’occlusion vei­neuse donne lieu à des com­pli­ca­tions chro­niques de type œdème macu­laire ou isché­mie réti­nienne, et en der­nier lieu à une atro­phie réti­nienne (c’est-à-dire une perte des cel­lules néces­saires à la trans­mis­sion de l’information lumineuse).

 Le risque d’atteinte de l’autre œil, bien que non nul, est très faible.

2 — La rétinopathie Hypertensive 

L’hypertension arté­rielle touche un adulte sur trois en France, elle est un fac­teur de risque car­dio­vas­cu­laire majeur notam­ment lié à la rigi­di­fi­ca­tion des parois arté­rielles sur le long terme. La ten­sion arté­rielle éle­vée a éga­le­ment des réper­cus­sions sur les vais­seaux réti­niens. Il existe deux types de réti­no­pa­thies hyper­ten­sives selon que l’hypertension arté­rielle est aiguë et réver­sible (élé­va­tion bru­tale de la ten­sion arté­rielle mal tolé­rée), ou chro­nique et irré­ver­sible (modi­fi­ca­tions pro­gres­sives de la paroi arté­rielle). Il est à noter que l’hypertension arté­rielle aggrave tou­jours une réti­no­pa­thie dia­bé­tique si elle est déjà présente.

Rétinopathie hypertensive aiguë

La réti­no­pa­thie hyper­ten­sive sur­vient lors d’une aug­men­ta­tion bru­tale de la pres­sion arté­rielle dans les capil­laires réti­niens, dépas­sant leur capa­ci­té d’autorégulation. L’ophtalmologiste fait le diag­nos­tic grâce à l’examen du fond d’œil qui peut mon­trer un rétré­cis­se­ment du calibre des vais­seaux, des hémor­ra­gies ou encore un œdème de la papille. Cette réti­no­pa­thie peut se tra­duire par une gêne visuelle d’apparition bru­tale. Le trai­te­ment est celui de la cause de l’hypertension arté­rielle. Il n’existe que rare­ment des com­pli­ca­tions oculaires.

Rétinopathie hypertensive chronique

Il s’agit de l’artériosclérose réti­nienne (épais­sis­se­ment de la paroi des petites arté­rioles) secon­daire à une hyper­ten­sion arté­rielle évo­lu­tive. La rigi­di­fi­ca­tion des artères réti­niennes ne cause pas de symp­tômes majeurs mais peut entrai­ner des com­pli­ca­tions à type d’occlusion vei­neuse de la rétine (occlu­sion de la veine par écra­se­ment de cette der­nière par l’artère rigi­di­fiée), de macro ané­vrysmes arté­riels (défor­ma­tions loca­li­sées de l’artère)  pou­vant se com­pli­quer d’hématomes (sai­gne­ments) pré, intra, ou sous-réti­niens enga­geant alors le pro­nos­tic visuel de l’œil atteint.