Le kératocône en quatre questions

Le kératocône est une affection qui touche la cornée, c’est-à-dire la paroi transparente du globe oculaire qui sert à laisser passer l’image dans l’œil mais aussi à la focaliser sur la rétine pour qu’on la voie nette

Pr Jean-Louis Bourges, Uni­ver­si­té de Paris, Oph­tal­mo­Pôle de Paris, Centre de Recherche des Cordeliers

Qu’est-ce que le kératocône ?

Le kéra­to­cône est une affec­tion qui touche la cor­née, c’est-à-dire la paroi trans­pa­rente du globe ocu­laire qui sert à lais­ser pas­ser l’image dans l’œil mais aus­si à la foca­li­ser sur la rétine pour qu’on la voie nette. Le kéra­to­cône n’est pas une mala­die rare, puisqu’il affecte entre 1/200 et 1/2000 per­sonnes dans les popu­la­tions du monde entier. Lorsqu’une cor­née est affec­tée de kéra­to­cône, elle s’affine avec le temps et pré­sente une consis­tance trop molle par rap­port à la consis­tance nor­male. Elle est aus­si plus vis­co­élas­tique. On dit que son module de Young est aug­men­té ain­si que son hys­té­rèse. De ce fait, la cor­née atteinte de kéra­to­cône peut se défor­mer sous l’influence de la pres­sion qui règne natu­rel­le­ment dans l’œil, la pres­sion intrao­cu­laire. La par­tie affec­tée de la cor­née n’est habi­tuel­le­ment pas homo­gène sur toute l’aire cor­néenne. Elle est majo­ri­tai­re­ment située dans l’aire tem­po­rale infé­rieure. C’est pour­quoi le kéra­to­cône entraine une défor­ma­tion cor­néenne irré­gu­lière. La cor­née forme une sorte de her­nie, et se déforme de manière gros­siè­re­ment conique (Figure 1A, B et C), alors que sa forme natu­relle serait plu­tôt hémi­sphé­rique (Figure 1D). Chez un même patient, l’atteinte est bila­té­rale, même si elle peut dans cer­tains cas ne se mani­fes­ter que d’un seul côté. Elle est alors latente du coté appa­rem­ment sain. 

Figure 1 : kéra­to­cône vue de face (A) et éclai­ré en fente lumi­neuse oblique (B), ce qui met en évi­dence la défor­ma­tion conique de la cor­née. L’exploration par OCT (C et D) per­met de mon­trer l’amincissement irré­gu­lier et décen­tré d’une cor­née kéra­to­co­nique © com­pa­rée à une cor­née d’aspect nor­mal (D).

Puisque la cor­née foca­lise très puis­sam­ment l’image qui la tra­verse (c’est la len­tille la plus puis­sante de l’œil), sa défor­ma­tion irré­gu­lière au cours du kéra­to­cône entraine logi­que­ment une défor­ma­tion irré­gu­lière de l’image qui se foca­lise de manière hété­ro­gène sur la rétine (Figure 2). 

Lorsqu’un œil pré­sente un défaut réfrac­tif, c’est-à-dire qu’il ne foca­lise pas l’image sur la rétine (myo­pie, hyper­mé­tro­pie, astig­ma­tisme), il est pos­sible de lui ajou­ter une cor­rec­tion optique par verres de lunette. Dans le cas d’un kéra­to­cône, les verres de lunettes qui sont régu­liers ne peuvent pas cor­ri­ger un défaut irré­gu­lier. Ils peuvent donc rapi­de­ment deve­nir insuf­fi­sant pour cor­ri­ger l’anomalie optique induite par le kératocône.

Figure 2 : la cor­née défor­mée et plus fine d’un kéra­to­cône (flèche jaune) entraine la dis­tor­sion de l’image sur la rétine (cercle jaune) en modi­fiant la régu­la­ri­té de sa foca­li­sa­tion. L’image est vue défor­mée, « baveuse ».

Comment évolue naturellement le kératocône ?

Le kéra­to­cône est connu depuis long­temps. Sa pre­mière des­crip­tion remon­te­rait à 1729. On connait donc bien son évo­lu­tion naturelle. 

Chaque œil peut évo­luer dif­fé­rem­ment de l’autre, y com­pris ne pas évo­luer du tout lorsque le pre­mier œil évo­lue for­te­ment. Le début évo­lu­tif se situe le plus sou­vent à l’adolescence, et passe sou­vent inaper­çu. On sus­pecte l’influence du chan­ge­ment hor­mo­nal de cette période de la vie, sans que cela n’ait été fran­che­ment prou­vé. A ce stade, on peut consta­ter un astig­ma­tisme qui pro­gresse mais qui se cor­rige encore bien avec des lunettes. La cor­née jeune et encore rela­ti­ve­ment vis­co­élas­tique des patients peut s’affiner et se défor­mer en consé­quence, de plus en plus en forme de cône. L’astigmatisme devient alors irré­gu­lier et ne se cor­rige plus tota­le­ment en lunettes. Le diag­nos­tic de kéra­to­cône peut alors être soup­çon­né. Il est hau­te­ment pro­bable que la pres­sion méca­nique sur l’œil exer­cée par le frot­te­ment des patients sou­vent aller­giques, contri­bue de manière signi­fi­ca­tive à la vitesse de pro­gres­sion du kéra­to­cône. L’acuité visuelle baisse. Le patient voit les images dédou­blées, défor­mées et floues. 

Figure 3 : Kéra­to­cône évo­lué pré­sen­tant un hydrops en phase aiguë, avec œdème cen­tral bru­tal et douloureux.

Au stade ultime, la cor­née très défor­mée ne rem­plit plus cor­rec­te­ment son rôle de len­tille foca­li­sa­trice. L’acuité visuelle de l’œil atteint peut ne plus être chif­frable par l’ophtalmologiste. Comme la cor­née s’affine pro­gres­si­ve­ment, elle se fra­gi­lise. En règle géné­rale, elle ne se per­fore pas, sauf très excep­tion­nel­le­ment, dans le cas très par­ti­cu­lier de l’association du kéra­to­cône avec une affec­tion caryo­ty­pique (tri­so­mies 21 ou 18, sur­tout). En revanche, la couche interne de la cor­née, l’endothélio-Descemet, peut se déchi­rer spon­ta­né­ment ou à la suite d’un trau­ma­tisme mineur. Cela entraine un œdème bru­tal impor­tant et dou­lou­reux (hydrops) qui doit ame­ner à consul­ter en urgence pour être pris en charge rapi­de­ment (Figure 3). 

Que peut-on faire pour traiter le kératocône ?

Aujourd’hui la prise en charge du kéra­to­cône com­prend deux aspects : sa sta­bi­li­sa­tion et sa com­pen­sa­tion optique.

Figure 4 : Séance de cross-lin­king du col­la­gène cornéen

La stabilisation de l’affection cornéenne

Depuis qu’il a été pro­po­sé en 1997 par les tra­vaux de recherche du Pr Théo Sei­ler, le trai­te­ment sta­bi­li­sa­teur du kéra­to­cône est le « cross-lin­king » du col­la­gène cor­néen. Le cross-lin­king consiste à créer des ponts solides entre les fibres de col­la­gène qui com­posent la cor­née en fai­sant réagir de la ribo­fla­vine avec des ultra­vio­lets (UV) (Figure 4). Ain­si, la cor­née arrête de se défor­mer sous l’influence du kéra­to­cône qui conti­nue d’affiner la cor­née. Comme la cor­née ne se déforme plus, ses pro­prié­tés optiques se sta­bi­lisent. L’acuité visuelle aus­si. Par­fois, sur des kéra­to­cônes peu évo­lués, la cica­tri­sa­tion entraine une petite rétrac­tion des fibres de col­la­gène qui contri­bue à apla­tir légè­re­ment la défor­ma­tion conique. Une amé­lio­ra­tion liée à cet effet cor­néo-plas­tique peut alors être consta­tée. Elle est inconstante. 

L’amélioration de l’acuité visuelle 

Lorsque le défaut optique de la cor­née défor­mée par un kéra­to­cône est trop pro­non­cé pour être cor­ri­gé par des verres cor­rec­teurs (lunettes, c’est-à-dire des len­tilles optiques pla­cées à dis­tance de l’œil), il reste pos­sible de pro­po­ser un équi­pe­ment en len­tilles de contact. Ces der­nières doivent être rigides afin de gar­der une cour­bure régu­lière, sans épou­ser l’irrégularité de la sur­face cor­néenne kéra­to­co­nique (Figure 5). Entre la len­tille de contact rigide et la cor­née irré­gu­lière, le film lacry­mal agit comme un tam­pon optique. Il com­pense les irré­gu­la­ri­tés du kéra­to­cône. L’œil équi­pé peut alors retrou­ver une acui­té visuelle de bien meilleure qua­li­té, voire normale.

Figure 5 : Kératocône équipé de lentille de contact rigide
Figure 5 : Kéra­to­cône équi­pé de len­tille de contact rigide

Cer­tains patients ne peuvent pas être équi­pés en len­tille de contact rigide. Il reste alors pos­sible de remo­de­ler la cor­née à l’aide d’hémi-anneaux intra­cor­néens. Ils sont rigides, en plas­tique PMMA (poly­mé­tha­cry­late de méthyle). Ils sont insé­rés dans l’épaisseur de la paroi cor­néenne (Figure 6) au cours d’une chi­rur­gie. Comme ils sont inertes, ils sont très bien tolé­rés. Ils ont pour fonc­tion de res­tau­rer la forme natu­relle de la cor­née. Cette tech­nique, bien que peu ris­quée, n’est effi­cace que dans un tiers des cas envi­ron. Elle rend l’adaptation en len­tille de contact déli­cate. Cela dit, elle est réver­sible : il est tou­jours pos­sible de reti­rer des implants qui seraient inef­fi­caces ou gênants, le cas échéant. 

Figure 6 : Hémi-segments intracornéens (insérés dans l’épaisseur de la cornée) pour compenser la déformation cornéenne d’un kératocône.
Figure 6 : Hémi-seg­ments intra­cor­néens (insé­rés dans l’épaisseur de la cor­née) pour com­pen­ser la défor­ma­tion cor­néenne d’un kératocône.

Enfin, lorsqu’aucune de ces solu­tions n’est plus accep­table ou effi­cace et que le patient reste gêné par l’acuité visuelle de l’œil atteint, il est pos­sible de pro­po­ser une greffe de cor­née. Elle est de pré­fé­rence par­tielle, rem­pla­çant les couches externes de la cor­née malade. Cette chi­rur­gie s’appelle la kéra­to­plas­tie lamel­laire anté­rieure pro­fonde (KLAP). Elle peut devoir inté­res­ser toute l’épaisseur de la cor­née. C’est alors une kéra­to­plas­tie trans­fixiante (KT), plus rare­ment indi­quée en rai­son de son risque de rejet tou­jours possible.

Que voudrait-on encore savoir sur le kératocône ?

Bien que le kéra­to­cône soit une affec­tion cor­néenne connue depuis long­temps, il conserve encore aujourd’hui un grand nombre de mystères. 

Les moda­li­tés de la trans­mis­sion du kéra­to­cône res­tent mal connues. On sait qu’il existe des formes incon­tes­ta­ble­ment fami­liales. Il s’agit donc d’une affec­tion à trans­mis­sion héré­di­taire. Le pro­blème est que le mode de trans­mis­sion n’est pas éta­bli. Jusqu’à 90% des patients semblent être des cas iso­lés, non fami­liaux. S’agit-il d’une péné­trance faible de l’affection ? Existe-t-il des co-fac­teurs géné­tiques ou épi­gé­né­tiques déter­mi­nants ? Quelle est l’influence réelle du stress méca­nique (frot­te­ment, mau­vaise posi­tion des pau­pières) et des fac­teurs envi­ron­ne­men­taux, sur ces cornées ?

D’autre part, on ignore pour­quoi et sous quelle influence la cor­née s’affine chez ces patients. Quelle est l’influence du cli­mat hor­mo­nal sur l’évolution de la maladie ? 

Bien d’autres ques­tions se posent encore, comme par exemple pour­quoi l’affection se déve­loppe-t-elle plus volon­tiers dans le sec­teur cor­néen tem­po­ral inférieur ?

Les pro­grès de la géné­tique molé­cu­laire, de la pro­téo­mique, de l’imagerie explo­ra­toire sont autant d’espoirs à notre dis­po­si­tion aujourd’hui pour répondre à ces ques­tions et, nous l’espérons, ouvrir de nou­velles voies encore plus per­for­mantes de prise en charge pour les patients atteints et d’accompagnement des familles proches. Grâce au sou­tien de la recherche en oph­tal­mo­lo­gie, on peut rai­son­na­ble­ment espé­rer faire chan­ger le pro­nos­tic de cette affec­tion et allé­ger consi­dé­ra­ble­ment sa prise en charge dans les années à venir. Mer­ci à tous ceux qui prennent part à cet effort.

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